Transporte de ácidos graxos para a mitocôndria

Os ácidos graxos só podem ser utilizados na produção de energia na mitocôndria, mas os Acil-CoA graxos não podem cruzar a membrana interna desta organela, sendo então convertidos a seus derivados acil-carnitina graxos, que o podem. Esta reação, catalizada pela carnitina aciltransferase, substitui o grupo CoA pela carnitina e é específica para as cadeias de acordo com o tamanho.

A passagem destes derivados pela membrana envolve a troca com carnitina livre e, dentro da mitocôndria, o acil-CoA graxo é regenerado.