Tecidos - encontrada principalmente no fígado e mucosa intestinal

A enzima em plantas também cataliza as reações EC 2.1.3.6 (putrescina carbamoiltransferase), EC 2.7.2.2 (carbamato quinase) e EC 3.5.3.12 (agmatina deiminase).

Em mamíferos esta enzima participa do Cilco da Uréia, e está localizada na matriz mitocondrial. Tanto em procariontes quanto eucariontes está envolvida na biossíntese de arginina. Em algumas espécies bacterianas também está envolvida na degradação de arginina (via arginina deaminase).

Na evolução, está relacionada com a aspartato carbamoiltransferase (EC 2.1.3.2). A estrutura secundária de amabas as enzimas é similar, e há algumas regiões de similaridade na seqüência de aminoácidos. Uma destas regiões inclui três resíduos implicados na ligação ao grupo fosforibosil do carbamoil-P, demonstrado por estudos de cristalografia. Foi esta a região selecionada como assinatura destas enzimas (reconhecimento).